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‘모야모야병’이 대체 뭐길래…7년 새 2배 이상 증가
유대형 기자  |  ubig23@k-health.com
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승인 2017.09.05  16:51:39
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‘모야모야병(Moyamoya Disease)’은 우리나라에서 흔치 않은 질병이다. 하지만 건강보험공단 통계에 따르면 모야모야병환자는 2007년부터 2013년까지 평균 22.3%씩 환자수가 증가하고 있다. 특히 모야모야병 환자는 일반인에 비해 뇌졸중의 위험이 높기 때문에 더욱 경각심을 갖고 관리해야 할 질환이다.

■모야모야병은 어떤 질환?

모야모야병은 정상혈관이 좁아지면서 부족해진 혈류량을 공급하기 위해 비정상적으로 만들어진 미세혈관 때문에 발생한다. 이때 만들어지는 미세혈관의 모양이 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서 일본어로 ‘모락모락’이라는 뜻의 ‘모야모야’라는 이름이 붙었다.

이 병은 두통이나 마비증상, 감각기능 저하나 언어‧시각장애, 경련 등 다양한 증상으로 나타난다. 어린아이는 뇌에 공급되는 혈액량이 감소하는 증상을 보인다. 성인의 경우 약 40% 정도는 뇌출혈, 나머지는 뇌혈액량이 감소하는 증상으로 나타난다.

■병의 증상과 원인

모야모야병은 특히 온도가 급격히 변하거나 땀을 많이 흘려 탈수가 됐을 때 뇌혈류량 변화로 증상이 나타날 수 있다. 어린 아이의 경우 뜨거운 음식을 먹을 때 날숨을 몰아서 쉬면 의심해봐야한다. 과호흡으로 인해 뇌혈류가 더욱 감소하면 이러한 이상증상을 보일 수 있기 때문이다.  

어린 시기에 빨리 진행하는 소아 모야모야병과 달리 성인 모야모야병은 다소 늦게 진단돼 천천히 진행하는 양상을 보이는데 이는 유전적인 원인과 매우 밀접하다는 연구결과가 최근 발표됐다.

또 모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 전체 환자의 약 15% 정도는 가족력을 갖고 있는 것으로 나타났다. 현재 17번 염색체에서 ‘RNF213’이라는 최초의 모야모야병 유전자가 발견된 상태다.

■정밀검사 후 수술을 받는 것이 효과적

모야모야병을 정확히 진단하려면 뇌자기공명혈관조영술이나 뇌컴퓨터단층 혈관조영술, 뇌혈관조영술 등의 정밀검사가 필요하다.

모야모야병은 대부분 수술로 치료하게 된다.  가장 대표적인 방법은 뇌 바깥부분의 혈관을 뇌혈관과 직·간접적으로 이어주는 혈관우회로수술. 소아의 경우는 대부분 혈관우회로수술을 통해 치료한다.

허혈성 모야모야병은 뇌경색 예방을 위해 항응고제를 투여 받는다. 하지만 항응고제가 효과적인지에 대한 뚜렷한 근거가 부족해 약물치료와 함께 수술치료도 많이 시행되고 있다.  

가톨릭대 인천성모병원 신경외과 장동규 교수는 “어릴 때 이유 없이 마비증상이나 발음장애, 언어장애, 보행장애 등 신경학적 이상이 있었지만 대수롭게 여기지 않고 넘어간 적이 있다면 모야모야병을 의심하고 꾸준하게 관리해야한다”고 말했다.

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