이번 칼럼에서는 국내에서는 다소 생소할 수 있는 웨스트 하이랜드 화이트 테리어의 특발성 폐섬유화증에 대해 알아보고자 한다.
웨스트 하이랜드 화이트 테리어는 영국 스코틀랜드의 서부지방이 발상지이며 하이랜드 테리어의 일종이다. 몸통과 앞발이 짧고 뼈대가 굵은 것이 특징이다. 인내심이 강하고 용감하며 명랑한 성격에 주인도 잘 따른다. 흰색 털이 매력적이어서 인기가 많은 강아지 중 하나다.
하지만 이 종에게 유전적으로 잘 발생하는 병이 있으니 바로 폐가 굳는 특발성 폐섬유화증이다. 이 질환은 폐의 간질성 섬유화로 인한 흔치 않은 폐질환이다. 수많은 연구에 따르면 특발성 폐섬유화증에 이환된 군과 건강한 대조군을 비교했을 때 몇 가지 사이토카인과 케모카인이 증가하는 것으로 나타났다.
■임상증상
이 질환은 일반적으로 급격한 변화보다는 몇 달을 걸쳐 서서히 진행되는 양상을 띤다. 이 질환에 이환된 대부분의 강아지는 기초호흡수 증가, 운동불내성, 호흡곤란, 기절 등과 같은 증상이 나타난다.
최근에 필자가 진료한 웨스트 하이랜드 화이트 테리어도 이처럼 전형적인 임상증상을 호소했었다. 보호자는 밥도 잘 먹고 뚜렷하게 기침을 하는 것도 아닌데 예전과 다르게 운동능력이 떨어지는 것 같고 지난해 겨울부터는 편히 쉬고 있어도 기초호흡수가 증가한 것 같다고 표현했다.
■진단
이러한 양상을 띠면 기본적으로 다른 질환들을 배제하기 위해 흉부방사선촬영을 시행한다. 특발성 폐섬유화증은 방사선촬영에서 특별한 이상소견이 없는 경우가 많다. 종종 기관지-간질패턴이나 기관지확장증 양상을 확인할 수 있다. CT촬영으로 특발성 폐섬유화증과 관련된 특이소견을 얻을 수 있으며 확진을 위해서는 폐생검이 이뤄져야한다.
또 기관지 폐포 세척액에서 케모카인 CCL2와 CXCL8이 특이적으로 증가한 것을 확인할 수 있다. TGF-β1(Transforming growth factor β1) 농도도 증가돼 있다. Endothelin 1과 Activing B 역시 증가하는 것을 확인할 수 있다. 이러한 다양한 바이오마커가 미래에는 특발성 폐섬유화증을 진단 내리는 데 도움을 줄 것이라고 기대한다.
■치료방법
불행히도 현재까지 이 질환에 대한 치료약은 없다. 스테로이드와 기관지확장제 또는 면역억압치료를 해볼 수 있기는 하지만 그 효능에 대해서는 더욱 연구가 필요한 실정이다.
