뇌졸중 일으킬 수 있는 ‘모야모야병’ 아시나요
희귀 난치성질환 ‘모야모야병’
‘모야모야병’. 어렴풋이라도 한 번쯤 들어본 적이 있을 것입니다. 모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌혈관이 점점 좁아지는 희귀 난치성질환입니다.
아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 뇌혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 주변에 가늘고 꼬불거리는 혈관이 비정상적으로 생기는 것으로 추정됩니다. 혈관모양이 마치 아지랑이가 피어오르는 것과 비슷하다고 해서 ‘모야모야(もやもや)’라는 이름이 붙었습니다.
국내 모야모야병환자 증가세
실제로 모야모야병은 일본에서 발병률이 높은 질병입니다. 일본 다음으로는 우리나라가 발병률이 높습니다. 실제로 통계에 따르면 국내 모야모야병환자는 지난해 기준 1만2870명으로 2015년 이후 매년 1000명씩 꾸준히 증가했습니다.
소아청소년·중장년층 발생률↑
모야모야병은 특히 사춘기 전 소아청소년과 40~50대의 중장년층에서 많이 발병하며 남성보다 여성의 발병률이 약 2배 높은 것으로 알려졌습니다. 특히 같은 모야모야병이어도 소아청소년과 성인은 증상이 다르게 나타나기 때문에 구분해 알아두는 것이 좋습니다.
소아청소년, 일시적인 뇌경색증상 보여
먼저 소아청소년의 경우 일과성 뇌허혈증과 뇌경색 등의 증상이 나타납니다. 일시적으로 잠깐 팔다리에 힘이 빠지거나(운동마비) 언어장애가 대표적인 증상입니다. 처음에는 일시적으로 나타났다가 회복돼 대수롭지 않게 생각하기 쉽습니다. 하지만 증상이 반복될 경우 영구적인 팔다리마비, 언어장애로 굳어질 뿐 아니라 전신발작, 혼수상태까지 이어질 수 있어 부모의 세심한 관찰이 무엇보다 중요합니다.
성인, 뇌출혈증상 나타나
반면 성인은 뇌혈관 주변에 생긴 비정상적인 혈관이 터지는 뇌출혈증상을 보입니다. 갑작스럽게 찾아온 심한 두통으로 병원을 방문하거나 언어장애, 시야장애 증상이 나타나기도 하며 간질이나 두통, 기억력저하로 검사를 받다가 발견되는 경우도 있습니다.
유일한 치료법은 수술
모야모야병은 난치성질환이기 때문에 임상적으로 증명된 약물치료법은 없는 상태입니다. 유일한 치료법은 수술입니다. 단 수술여부는 MRI나 뇌혈류량검사 등의 정밀검사 후 결정하게 됩니다.
무증상인 경우 주기적으로 추적관찰을 할 수 있지만 뇌경색, 뇌출혈 등의 증상이 있고 뇌혈류량이 떨어진 상태라면 수술을 고려해야합니다. 수술은 간접혈관문합술과 직접혈관문합술 두 가지입니다. 소아는 두 가지 수술방법 모두 효과가 있다고 알려졌지만 성인은 직접혈관문합술을 주로 시행합니다.
모야모야병은 아직 정확한 원인과 치료법이 밝혀지지 않았지만 모야모야병환자의 약 15%가 가족력을 보입니다. 따라서 가족 중 모야모야병을 진단받은 사람이 있다면 필히 정밀검사를 받아야합니다. 모야모야병은 빨리 진단·치료하지 않으면 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다. 특히 아이들은 초반에 잠깐 증상이 나타났다가 사라지기 때문에 더욱 세심한 주의가 필요하다는 것, 꼭 명심해주세요!
도움말 경희대병원 신경외과 유지욱 교수
