이번 칼럼에서는 드물어 생소하게 느껴지는 부신경결종(paraganalioma)에 대해 소개하겠다.
부신경결종은 사람에서도 드문 신경내분비세포종양(neuroendocrine tumor)이다. 머리 또는 경부, 심장기저부, 부신에서 발생할 수 있다고 알려졌으며 신경절이 분포하는 어느 곳에서도 발생할 수 있다.
부신에 발생하는 부신경결종은 갈색세포종(크롬친화세포종, pheochromocytomas)이라고 부른다. 혈관이나 신경 주변에서 발생하는 부신경결종은 화학수용체종(chemodectoma)이라고 한다.
부신경결종이 발생하면 크롬친화세포에서 분비하는 호르몬이 증가할 수 있으며 이에 따른 증상이 나타난다. 크롬친화세포는 아드레날린과 노르에피네프린과 같은 카테콜아민류의 호르몬을 분비한다.
따라서 이와 관련한 증상이 나타나는데 고혈압, 빠르거나 불규칙한 심박, 체중감소 등이다. 사람은 대부분 카테콜아민을 과다분비하기 때문에 증상이 나타나는 경우가 많지만 개는 증상이 없는 때가 많아 영상검사로 우연히 발견되는 경우가 많다.
부신 이외에서 발생하는 부신경결종은 부신 외 부신경결종(extra-adrenal paraganglioma)이라고 한다. 이 중 두경부나 심장기저부에 발생하는 것이 아닌 후복강에 발생한 부신경결종은 후복강 부신 외 부신경절종(retroperitoneal extra-adrenal paraganglioma)이다. 후복강에는 복강 대동맥과 대정맥과 같은 대혈관들이 위치하고 교감신경의 체인이 존재한다. 이 부위 어디서든 부신경결종이 발생할 수 있다고 알려져 있다.
후복강 부신 외 부신경절종은 초음파·CT검사에서 대동맥 주변으로 형성된 불균질한 조영증강을 갖는 타원형 또는 소엽상(lobulated)의 종괴로 확인되며 주변 혈관에 유착되거나 혈관을 침습할 수 있다. 초음파검사에서 종괴 내 혈관반응이 확인되기도 한다. 대부분 다른 장기와 연결성을 보이지 않기 때문에 림프절 비대로 오인될 수 있다. 부신 근처에서 발생한 경우 부신과의 연결성 여부를 판단하기 어려울 수 있다.
확정진단은 세포검사나 조직검사가 필요하다. 하지만 카테콜아민 분비와 관련한 증상이 있는 경우 이 종괴를 조작했을 때 급격한 혈압변화(hypertensive crisis)가 발생할 수 있어 위험할 수 있다.
치료 시에는 수술이 필요할 수 있다. 단 혈관유착이 매우 심하거나 혈관침습이 이미 진행됐다면 수술이 제한되기도 한다.
앞서 언급했듯이 이들 종양은 증상이 나타내지 않을 때가 많다. 영상검사에서 우연히 발견되는 경우가 많고 림프절로 오인될 수 있어 주기적인 건강검진 및 추적검사로 모니터링과 추가검사를 진행하는 것이 좋다.
